Investigadores del Clínic-IDIBAPS y del CIBEREHD y del Hôpital Beajoun de París han elaborado una revisión sobre el síndrome de Budd-Chiari, una enfermedad minoritaria hepática con elevada mortalidad. El objetivo de la revisión es proporcionar las herramientas para mejorar el conocimiento de la enfermedad y facilitar su diagnóstico.
La revisión, publicada en el New England Journal of Medicine, la han elaborado Joan Carles Garcia-Pagán, jefe de sección de Hemodinámica Hepática del Clínic Barcelona, jefe del grupo Regulación de la microcirculación hepática en la cirrosis y enfermedades vasculares hepáticas del IDIBAPS e investigador en el CIBEREHD; y Dominique-Charles Valla, del Hôpital Beajoun y del INSERM de París.
El síndrome de Budd-Chiari es una enfermedad minoritaria que afecta al hígado y que es espontáneamente mortal. Está provocada por una obstrucción en el flujo venoso hepático debido a una trombosis de las venas del hígado, tanto de las venas grandes como las pequeñas o de la vena cava inferior. Se da un caso por cada millón de personas y año y afecta, sobre todo, a personas adultas jóvenes, de entre 35 y 40 años.
Los recientes avances en el diagnóstico de las enfermedades protrombóticas responsables de la trombosis y la introducción del TIPS como estrategia terapéutica ha cambiado de forma radical el pronóstico de estos pacientes.
La revisión analiza en profundidad la epidemiología del Síndrome de Budd-Chiari, las manifestaciones clínicas, las herramientas diagnósticas, tanto de laboratorio como por la imagen, y el tratamiento de la enfermedad. Esta revisión exhaustiva puede ser de mucha utilidad para mejorar el conocimiento de la enfermedad y favorecer su diagnóstico precoz, mejorando el pronóstico de las personas que la tienen.
Referencia del artículo:
Garcia-Pagán JC, Valla DC. Primary Budd-Chiari Syndrome. N Engl J Med. 2023 Apr 6;388(14):1307-1316. doi: 10.1056/NEJMra2207738
