El trabajo de investigación titulado “Role of methylation-controlled J-protein, endogenous repressor of the mitochondrial respiratory chain, in cholestatic liver disease” dirigido por María Luz Martínez Chantar del laboratorio de enfermedades hepáticas del CIC bioGUNE y del CIBEREHD, ha recibido, durante la celebración en Viena del Congreso Internacional de Hígado de la EASL (ILC 2019), el primer premio otorgado por la organización “PSC Partners Seeking a Cure”. Esta organización americana, fundada en 2005, brinda educación y apoyo a pacientes y familiares de colangitis esclerosante primaria (CEP), y recauda fondos para la investigación de esta enfermedad colestásica hepática, consiguiendo hasta ahora financiar más de 3 millones de dólares en proyectos innovadores encaminados a la búsqueda de una terapia eficaz para la CEP. Por primera vez, esta organización se ha asociado con EASL para proporcionar el “PSC Partners Award” en reconocimiento a una investigación prometedora sobre la CEP.
El trabajo premiado fue presentado como comunicación oral en el ILC 2019 por parte de Paula Iruzubieta, médico del Servicio de Digestivo del Hospital Marqués de Valdecilla. En él se identifica a la proteína MCJ como un importante regulador de la función mitocondrial y del daño hepático asociado a la colestasis. La ausencia de esta proteína protege a las células hepáticas del estrés oxidativo y de la disfunción mitocondrial, ambos mecanismos implicados en la patogenia de las enfermedades colestásicas crónicas.
La CEP, aunque es considerada una enfermedad rara, es la segunda causa más frecuente de enfermedad colestásica crónica en el adulto, con una prevalencia en torno a 10 casos/100.000 habitante. Es una enfermedad hepática progresiva que actualmente carece de una terapia médica capaz de frenar su evolución por lo que invariablemente progresa a una cirrosis hepática y puede llegar a producir colangiocarcinoma. Gracias a la estrecha colaboración entre investigadores básicos del laboratorio de enfermedades hepáticas del CIC bioGUNE y de investigadores clínicos del grupo de patología digestiva del Hospital Valdecilla dirigido por Javier Crespo, este proyecto de investigación abre el camino hacia el desarrollo de una terapia que atenúe la lesión hepática y ralentice la progresión de las enfermedades colestásicas crónicas.
