Investigadores del CIBEREHD realizan una revisión científica de la hipertensión portal idiopática

Grupo del CIBEREHD liderado por Juan Carlos García Pagán en el Hospital Clínic de Barcelona
CIBEREHD | jueves, 30 de agosto de 2018

Virginia Hernández Gea, Anna Baiges, Fanny Turon y Juan Carlos García Pagán, investigadores del CIBEREHD en el IDIBAPS y Hospital Clínic de Barcelona han realizado una revisión científica de la hipertensión portal idiopática que acaba de publicarse en Hepatology.

La hipertensión portal idiopática (HPI) se caracteriza por la presencia de hipertensión portal, la complicación más severa de las enfermedades hepáticas en ausencia de cirrosis.  En la actualidad no existe ninguna prueba diagnóstica patognomónica de esta entidad y dado que la clínica, pero también las pruebas de imagen y algunos datos de laboratorio son indistinguibles de los que encontramos en la cirrosis hepática frecuentemente estos pacientes son diagnosticados erróneamente de cirrosis criptogenética y tan sólo una gran sospecha clínica apoyada por los datos de la elastografia y la práctica de una biopsia hepática permiten establecer el diagnóstico real de HTPI.

En las últimas décadas el conocimiento de la enfermedad y su manejo se ha incrementado de manera notable lo que ha determinado un aumento en la detección de casos.  Es una enfermedad que se suele diagnosticar en individuos jóvenes, siendo la edad más frecuente de diagnostico en nuestro medio 40 años con un ligero predominio en hombres. La causa de la IPH permanece desconocida aunque estudios recientes la relacionan con la presencia de otras enfermedades concomitantes de etiología autoinmune, infecciosa o toxica. El diagnóstico de HPI suele hacerse de forma muy tardía cuando los pacientes presentas descompensaciones de la hipertensión portal, la más frecuente y grave es la hemorragia por varices. El pronóstico depende del manejo adecuado de las descompensaciones y de la presencia de enfermedades subyacentes, ya que no disponemos de tratamientos capaces de modificar la historia natural de la IPH

"A pesar de la gravedad de esta patología todavía existen importantes lagunas en su conocimiento lo que la convierten en un campo de investigación muy atractivo y desafiante. Nuestro grupo es en la actualidad centro de referencia europeo (ERN) en el manejo de esta enfermedad", asegura Juan Carlos García Pagán, coordinador del estudio y jefe de grupo del CIBEREHD.

Referencia del artículo

Idiopathic Portal Hypertension.

Hernández-Gea V, et al. Hepatology. 2018.