REHEVASC. Registro de Enfermedades Hepáticas Vasculares

Grupo Cooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión Portal No Cirrótica (HTPNC)

La cirrosis hepática es la principal causa de hipertensión portal en el mundo occidental. El gran número de pacientes con esta patología ha permitido la realización de múltiples estudios, tanto a nivel unicéntrico como multicéntrico, que ha permitido el avance en el conocimiento de esta enfermedad. Sin embargo, existen otras enfermedades hepáticas diferentes de la cirrosis que también pueden dar lugar al desarrollo de hipertensión portal. Este grupo de enfermedades se engloban dentro del concepto de hipertensión portal no cirrótica (HTPNC). El diagnóstico de pacientes con HTPNC esta creciendo de forma logarítmica, probablemente favorecido porque actualmente se identifican un número de pacientes que años atrás eran erróneamente diagnosticados de cirrosis criptogenética.

Dentro de la HTPNC se encuentran los trastornos vasculares hepáticos que engloban una serie de condiciones, todas ellas raras (con una prevalencia inferior a 5/10.000 habitantes): el síndrome de Budd-Chiari, la trombosis portal no cirrótica y la hipertensión portal idiopática son las 3 principales. Otras entidades mucho menos prevalentes son la fibrosis hepática congénita (FHC), la esquistosomiasis o la telangiectasia hemorrágica familiar, entre otras.

Desde hace algunos años, varios centros de nuestro país han ido adquiriendo de forma progresiva experiencia en el diagnóstico y tratamiento de pacientes con HTPNC. No obstante, en estas enfermedades los avances en el conocimiento de su fisiopatología, de su historia natural, y la evaluación de nuevas alternativas diagnósticas y/o terapéuticas se ve dificultada por el escaso número de pacientes que se diagnostican y visitan en cada uno estos centros de forma individual. Además, por este mismo motivo muchas veces la aproximación diagnóstica y terapéutica es completamente heterogénea, dependiendo del facultativo a cargo del paciente. Por todo ello se ha constituido un “Grupo Cooperativo Nacional de Centros para el Estudio de la HTPNC” cuyos objetivos fundamentales son:

  1. Difusión entre los centros participantes de protocolos clínicos que definan criterios homogéneos para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento del síndrome de Budd-Chiari, trombosis portal no cirrótica, hipertensión portal idiopática y fibrosis hepática congénita.

  2. Elaboración de un registro informático centralizado utilizando la página web del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Hepáticas y Digestivas (CIBERehd) donde se registrarán los pacientes incluidos

La consolidación de un grupo cooperativo estatal con interés en la HTPNC permitirá estimar la incidencia de estas patologías en España. Además, permitirá reconocer un número mayor de pacientes con estas patologías que hayan sido evaluados de forma homogénea. Todo ello permitirá avanzar en el conocimiento de estas enfermedades, su historia natural y tener la capacidad de realizar estudios multicéntricos aleatorizados o de cohortes.

Si Usted cuenta con paciente(s) que padezcan alguna de estas enfermedades y está interesado en darse de alta en nuestra Plataforma (http://rehevasc.ciberehd.org), por favor envíe un e-mail a rehevasc@ciberehd.org, especificando que desea darse de alta en dicha Plataforma e incluyendo su NOMBRE COMPLETO, NÚMERO DE COLEGIADO, HOSPITAL/CENTRO AL QUE PERTENECE y NÚMERO DE CONTACTO. Una vez recibida esta información, le será otorgado un nombre de usuario y contraseña para ingresar en la Plataforma.